КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ
Торговое название
Бериате®
Международное непатентованное название
Нет
Лекарственная форма
Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 250 МЕ, 500 МЕ и 1000 МЕ в комплекте с растворителем
Состав
Один флакон с лиофилизатом содержит:
активное вещество - фактор свертывания крови VIII 250 МЕ, 500 МЕ или 1000 МЕ,
вспомогательные вещества: глицин, натрия хлорид, D (+) сахароза, кальция хлорид.
Один флакон с растворителем содержит воду для инъекций.
Восстановленный раствор: после добавления 2,5 мл/5,0 мл/10мл растворителя Бериате® 250 МЕ/500 МЕ или 1000 МЕ содержит 100 МЕ/мл фактора свертывания крови VIII.
Препарат Бериате® содержит 100 ммоль/л (2,3 мг/мл) натрия хлорида.
Специфическая активность препарата Бериате® 400 МЕ/мг белка.
Описание
Лиофилизат: белый или почти белый лиофилизированный порошок.
Растворитель: прозрачная бесцветная жидкость.
Восстановленный раствор: прозрачная или слегка опалесцирующая жидкость от бесцветного до светло-желтого цвета.
Фармакотерапевтическая группа
Гемостатики. Витамин К и другие гемостатики. Факторы свертывания крови. Фактор свертывания крови VIII.
Код АТХ B02BD02
Фармакологические свойства
Фармакокинетика
После внутривенного введения активность фактора VIII моно- или биэкспоненциально снижается. Период полувыведения составляет от 5 до 22 часов, в среднем 12 часов. После введения фактора VIII в дозе 1 МЕ/кг наблюдается увеличение активности эндогенного фактора VIII (постепенное восстановление) в среднем на 2% (1,5 - 3% в зависимости от индивидуальных особенностей). Среднее время удержания (СВУ) составляет 17 часов (стандартное отклонение 5,5 часов), площадь под кривой «концентрации-время», оцененная на основе экстраполяции (AUDC), равна 0,4 ч кг/мл (стандартное отклонение 0,2), средний клиренс – 3 мл/ч/кг (стандартное отклонение 1,5 мл/ч/кг).
Особые группы пациентов
Имеются ограниченные фармакокинетические данные по применению препарата у детей.
Фармакодинамика
Комплекс фактор свертывания крови VIII/ фактор Виллебранда состоит из двух молекул (фактор VIII и фактор Виллебранда), выполняющих различные физиологические функции.
При введении пациенту с гемофилией, фактор свертывания крови VIII связывается с фактором Виллебранда в сосудистом русле пациента.
Активированный фактор свертывания крови VIII действует как ко-фактор для активированного фактора свертывания крови IX, ускоряя превращение фактора свертывания крови X в активированный фактор свертывания крови X.
Активированный фактор свертывания крови X способствует превращению протромбина в тромбин. Тромбин, в свою очередь, преобразует фибриноген в фибрин и способствует образованию тромба.
Гемофилия А – это наследственное, сцепленное с полом нарушение в системе свертывания крови вследствие снижения уровня фактора свертывания крови VIII:С.
Заболевание проявляется в виде профузных кровоизлияний в суставы, мышцы и внутренние органы, спонтанно или в результате случайной или хирургической травмы. Заместительная терапия дефицита фактора свертывания крови VIII в плазме позволяет временно нормализовать содержание фактора и склонность к кровотечениям.
Кроме функции защиты фактора свертывания крови VIII, фактор Виллебранда вызывает адгезию тромбоцитов в месте повреждения сосуда и играет важную роль в агрегации тромбоцитов.
Имеются данные по лечению 16 пациентов в возрасте младше 6 лет. Полученные данные по клинической эффективности и безопасности препарата соответствуют аналогичным данным при лечении взрослых пациентов.
Показания к применению
- лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А (врожденный дефицит фактора свертывания крови VIII)
- может использоваться для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII.
Способ применения и дозы
Лечение должно проводиться врачом, имеющим опыт лечения гемофилии.
Расчёт доз, основанный на массе тела пациента, может требовать поправки для пациентов с избыточным или недостаточным весом. При обширном хирургическом вмешательстве проведение мониторинга заместительной терапии при помощи коагуляционного анализа (активность плазматического фактора VIII) является обязательным.
Необходимо проводить контроль выработки ингибиторов фактора VIII у пациентов.
Дозы и длительность заместительной терапии зависят от степени тяжести дефицита фактора свертывания крови VIII, локализации и тяжести кровотечения, а также клинического состояния пациента.
Доза и частота введений всегда должны рассчитываться с учетом клинической эффективности в каждом индивидуальном случае.
Противопоказания
- повышенная чувствительность к фактору свертывания крови VIII или любому другому компоненту препарата
Лекарственные взаимодействия
Данных о взаимодействии фактора свёртывания крови VIII с другими лекарственными препаратами нет.
Лекарственная несовместимость
Нельзя смешивать препарат Бериате® с другими лекарственными препаратами и растворителями.
Передозировка
Симптомов передозировки фактором свертывания крови VIII человека не наблюдалось.
Форма выпуска и упаковка
Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 250, 500 и 1000 МЕ в комплекте с растворителем (вода для инъекций).
По 250 МЕ и 500 МЕ препарата во флаконе прозрачного бесцветного стекла типа I, или по 1000 МЕ препарата во флаконе прозрачного бесцветного стекла типа II, укупоренном пробкой из бромбутилового каучука и обкатанном алюминиевым колпачком с пластиковым диском в комплекте с растворителем (водой для инъекций) по 2.5 мл (для 250 МЕ), 5 мл (для 500 МЕ) и по 10 мл (для 1000 МЕ) во флаконе из прозрачного бесцветного стекла типа I, укупоренном пробкой из хлорбутилового каучука и обкатанном алюминиевым колпачком с пластиковым диском.
Устройство для добавления растворителя со встроенным фильтром 15 мкм («Mix-2Vialтм 20/20») упаковано в блистер полиэтилентерефталат/бумага, ламинированная полиэтиленом.
По 1 флакону с лиофилизатом, 1 флакону с растворителем и 1 устройству для добавления растворителя со встроенным фильтром с инструкцией по медицинскому применению на государственном и русском языках в картонную пачку.
Дополнительно может прилагаться комплект для внутривенного введения:
(одноразовый шприц, игла-бабочка, 2 дезинфицирующих салфетки в индивидуальных герметичных упаковках и нестерильный лейкопластырь) в отдельную картонную пачку.
Одна картонная пачка с препаратом с инструкцией по медицинскому применению на государственном и русском языках и одна картонная пачка с комплектом для внутривенного введения сложены вместе и скреплены пластиковой лентой.
Условия хранения
При температуре от 2ºС до 8ºС в защищенном от света месте.
Не замораживать.
В течение установленного срока годности препарат может храниться при температуре 25ºС не более 1 месяца в общей сложности, где каждый период такого хранения должен быть задокументирован.
Восстановленный раствор остается химически и физически стабильным в течение 8 часов при температуре 25оС. Однако с точки зрения микробиологической стабильности восстановленный раствор должен вводиться немедленно после разведения. Хранение восстановленного раствора не должно превышать 8 часов при комнатной температуре.
Хранить в недоступном для детей месте.
Не применять после истечения срока годности.
Условия отпуска из аптек
По рецепту
Производитель
CSL Behring GmbH, Германия
Дәріханалар
Дәрілер
Мед. орталықтар
Дәрігерлер
Мед. қызметтер
Онлайн кеңес беру 
